Система свертывания крови, ее развитие и нарушение

Основой в защите организма является система свертывания крови. Ее функции состоит в сохранении крови в сосудах, препятствии смертельному объему кровопотери травмированные сосудов.

На сегодняшний день известно два механизма остановки кровотечения:

• коагуляционный, плазменный;



• сосудисто-тромбоцитарный.

Они не могут функционировать по отдельности и работают совместно.

Кровь сворачивается под воздействием белков плазмы на фосфолипидных мембранах – факторов свертывания крови. Существует 12 факторов, обозначают их римскими цифрами:

I Фибриноген. Он образуется в печени, костном мозге, селезенке, лимфоузлах, а разрушается в легких. Нормальное значение равно 2,0-4,0 г/л. Для гемостаза достаточно 0,80 г/л.

II Протромбин. Вырабатывается печенью с использованием витамина К. Недостаток витамина К ведет к уменьшению его количества или функциональности. Плазма содержит 0,1 г/л. Нарушение скорости свертывания происходит при снижении его до 40%.

III Тканевый тромбопластин – термостабильные липопротеиды многих органов организма. В тканях присутсвует в неактивном состоянии. Способен активировать X фактор и взаимодействовать с IV и VII.

IV Ионы кальция используются во всех процессах свертывания. Допустимое содержание 0,09-0,10 г/л. Его расход не возможен, а свертывание происходит при пониженной концентрации.

V Лабильный фактор (проакцелерин). Синтезируется в печени без наличия витамина К. Содержание в плазме – 0,010 г/л.

VI Акцелерин является активной формой предыдущего фактора.

VII Проконвертин. Вырабатывается в печени с участием витамина К. Количества в плазме – 0,0050 г/л.

VIII Антигемофильный глобулин А. Активно используетсямпри образовании протромбиназа. Вырабатывается печенью, селезенкой, почках, клетках эндотелия. Объем в плазме – 0,010-0,020 г/л.

IX Фактор Кристмаса. Используется при образовании протромбиназы. Синтезируется в печени. Объем в плазме – 0,0030 г/л.

X Фактор Стюарта-Прауэра. Зависит от наличия витамина К. Объем в плазме – 0,010 г/л. активизируется ферментом яда гадюки и трипсином.

XI Фактор Розенталя. Вырабатывается печенью. Доля в плазме – 0,0050 г/л.

XII Фактор Хагемана. Вырабатывается в печени. Объем в плазме равен 0,030 г/л.

Существуют вспомогательные факторы: фактор Флетчера (активирует плазминоген и факторы IX, XII), фактор Виллебранда (носитель белка) и фактор Фитцлдеральда (активирует плазминоген, фактор XII).

Нормальное состояние крови обеспечивается постоянной работой 3 систем:

• Фибринолитическая.



• Противосвертывающая.



• Свертывающая.

Все они существуют в состоянии равновесия. Любое нарушение одного из звена приведет к нарушению свертываемости крови.

Нарушение системы свертывания крови

Частые синяки при незначительных ударах – наглядное нарушение системы свертывания крови, которое может дополнительно сопровождаться кровотечениями из носа, кровоточивостью десен и т.д.

Система начинает давать сбои при болезнях крови и сосудов. Возникшие кровотечения становиться невозможно остановить. Серьезность заболевания не преувеличена врачами, которые иногда могут назначить хирургическое вмешательство.

Гипокоагуляция вызывается нехваткой одного или множества факторов свертывания крови, возникновение иммунных ингибиторов в крови, антикоагулянты, тромболиты, синдром ДВС ( диссеминированное внутреннее свертывание). Многие отклонения выявляются при личном или семейном анамнезе: фоновые болезни, воздействие внешних факторов, тип кровоточности. В лабораторных условиях проводится ряд специфичных тестов на определение факторов системы свертывания. Виды тестов для диагностики заболевания выбирают, опираясь на анамнез. За ориентирующими тестами назначают дифференцирующие.

При наличии наследственных нарушений кровоточивость появляется еще в раннем детстве. Большинство из них связано с наследственным недостатком какого-либо фактора или нескольких одновременно. Нехватка факторов, зависимых от витамина К, будет при заболевании печени, у новорожденных с геморрагической болезни и приеме антикоагулянтов.

При плохих показаний всех коагуляционных тестов говорят про тромбогеморрагический синдром, наследственную гипо- или дисфибриногенемию и хронических болезней печени.

Развитие системы свертывания крови

Беременная женщина обладает повышенной свертываемостью крови, вероятностью образования тромбов. У плода же наоборот, свертываемость крови сильно снижена. Развитие системы свертываемости крови начинается до 12 недель. Но до 25 недели уровень большинства клеток крови остается на низком уровне. При рождении ребенка противосвертывающие и свертывающие факторы не достигают зрелости взрослого человека. Гемостаз состоит из трехтрех звеньев:

• тромбоцитарный;



• плазменный;



• сосудистый.

Сосудистое звено созревает к рождению ребенка. Но недостаточность аргирофильного каркаса сосудов приводит к их высокой ломкости и высокой проницаемости капилляр. Эти особенности - механизмы высокого уровня обмена веществ, который наблюдается в первые дни появления на свет новорожденного. Но к концу новорожденности механическая резистентность сосудов становиться такой же, как и у взрослого человека.

Плазменное звено в момент рождения ребенка обладает следующими осоюенностями: V, VIII, XIII факторы на уровне взрослого человека, а зависимые от витамина К факторы в первые дни сильно занижены – к 3-ему дню жизни достигает минимума. Далее поступление в организм витамина К начинает их активировать.

Тромбоцитарное звено характеризуется высоким количеством тромбоцитов в неактивном состоянии из-за метаболизма кровяных пластинок.

Как видно, у новорожденного снижено большинство факторов системы. Это предохраняет его от тромбообразования при повреждении тканей в процессе родов. К году содержание их достигает уровня здорового взрослого человека.